КАРОЛИ СИНДРОМ

(описан французским врачом J. Caroli) – врожденное кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков, расположенных вдоль портальных трактов. Основные проявления – боль в правом подреберье, увеличение размеров печени, желтуха. Нередко выявляют врожденный фиброз печени с признаками портальной гипертензии (спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода). Кистозное расширение может быть заподозрено при ультразвуковом исследовании, выявляющем множественные очаговые гипо– или анэхогенные образования в паренхиме печени, и подтверждено при ретроградной холангио-панкреатографии. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, по показаниям проводят трансплантацию печени.

J. Caroli, C. Couinaud, R. Soupault, P. Porcher, J. Eteve. [A new disease, undoubtedly congenital, of the bile ducts: unilobar cystic dilation of the hepatic ducts]. La semaine des hopitaux: organe fonde par lAssociation denseignement medical des hopitaux de Paris, 1958; 34(8/2): 496–502/SP.